类亨廷顿病综合征鉴别诊断的7种临床研究特点

类Huntington眼疾（Huntington disease like，HDL）眼疾关节炎比对病症中都的一些构造性哮喘主要有以下几种：

人西南侧众多构造

Huntington眼疾（Huntington disease，HD）和同样类Huntington眼疾（Huntington disease like，HDL）眼疾关节炎人西南侧众多产自很广，但某些 HDL 眼疾关节炎有人西南侧众多产自优点。比如 HDL2 广布喀麦隆黑人（喀麦隆黑人 HD 样表现中都有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙裔的梅西中都及冲绳人中都也有报导。冲绳这群人只需权衡 DRPLA，后者患眼疾率在冲绳这群人中都与 HD 雷同，而在西欧和北欧这群人（英国坎伯兰这群人和法国人居多）中都，只需权衡神经系统系统免疫球蛋白眼疾。

爱国运动关节炎状经常出现的手部

大部分 HDL 眼疾关节炎均有全身的爱国运动障碍，还包括头部、颈部、四肢等。但有微小西南侧头部极度户外活动广布神经系统棘刺增生增较高关节炎，还包括街舞-棘刺增生增较高关节炎和 McLeod 眼疾关节炎。如为迟的肌张力障碍或爱国运动功能减退-强直眼疾关节炎友相关的头部-面颊-舌部累及则只需权衡泛酸转移复合物相关的神经系统大变性眼疾（PKAN）。Wilson 眼疾（WD）也可表现为严重的西南侧头部肌张力障碍友莫顿样关节炎状。

共济失调

虽然 HD 眼疾程中都会经常出现脊髓衰退，也有以共济失调为梅西关节炎状的 HD，成人DF HD 也有共济失调居多要表现的，但总的来说，共济失调在 HD 中都普遍。如有微小的共济失调，其所权衡 HDL 眼疾关节炎。较高加索人中都只需权衡 SCA17，冲绳人中都只需权衡 DRPLA。

眼球户外活动极度

在比对病症中都非常为有意义。HD 病征非常要到即有扫视顺利完成极度，后经常出现扫视放缓和扫视范围增高。在严重的 HDL 眼疾关节炎、街舞-棘刺增生增较高关节炎、PKAN 和 WD 中都也有类似改大变。在神经系统棘刺增生增较高关节炎中都，能发现片段化扫视（fractionated saccades）和方波引跳（square-we jerks）。眼疾程非常要到「脊髓性」眼球户外活动极度如扫视辨距不良、方波引跳、ocular flutter、扫视追随和凝视持续性的眼震是大同样脑部脊髓性大变性眼疾的优点，能与 HD 比对。

抑郁关节炎

HD 中都，抑郁关节炎至少经常出现在成人DF HD 中都，10 岁以此前起眼疾的病征中都 30%~50% 均有抑郁关节炎。而抑郁关节炎在其他 HDL 眼疾关节炎中都少，如 SCA17 病征中都 22% 经常出现抑郁关节炎，街舞棘刺增生增较高关节炎中都 60%，McLeod 眼疾关节炎中都 40%，HDL1 眼疾关节炎中都大部分病征均有抑郁关节炎。DRPLA 中都 20 岁此前起眼病因征中都几乎均经常出现，在 40 岁之后起眼疾的病征中都，抑郁关节炎很少经常出现。

实质性平均速度

HDL1 实质性平均速度较慢，发眼疾后一般存活 1~10 年。HDL2 起眼疾后猎食年限 10~20 年，DRPLA 起眼疾后的猎食年限为 10~15 年。与 HD 不尽相同，HDL 眼疾关节炎起眼疾要到的实质性较慢。成人DF HD 实质性较慢，但良性内分泌街舞眼疾（BHC）虽也在活过或短暂性起眼疾，但实质性非常为缓慢。

除此以外检查

在基因测定此前只需要做大体上的除此以外检查，常规哮喘检查能比对引性或亚引性眼疾因造成了的街舞关节炎状。一些常规检查对 HDL 眼疾关节炎病症也有帮助，如街舞-棘刺增生增较高关节炎和 McLeod 眼疾关节炎会有肌酸转移复合物和肺复合物升较高，神经系统免疫球蛋白眼疾的病征部分经常出现血清免疫球蛋白降低，WD 病征 24 小时尿液铜所含升较高等。

神经系统棘刺增生眼疾关节炎（街舞-棘刺增生增较高关节炎、McLeod 眼疾关节炎、HDL2、PKAN）外周血棘刺增生比例增较高。

HD 病征脖子 MRI 纹状体衰退，相比之下是尾状核，大脑皮质和脊髓衰退在疾眼疾晚期经常出现。一些未满起眼疾的进行性 HDL 眼疾关节炎在 MRI 上与 HD 雷同，如 HDL2、神经系统棘刺增生增较高关节炎和 McLeod 眼疾关节炎。脊髓衰退在比对 HD 和 SCAs 中都非常为重要。DRPLA 病征中都，脊髓脑干衰退、T2 相上深部大脑皮质下白质较高频谱。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述比对病症的各项临床优点说明了唯上图。

概述

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪